Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Ek Sayı
PS370 - S-100 NEGATİF NON-NÖRAL MALİGN GRANÜLER HÜCRELİ TÜMÖR: BİR OLGU SUNUMU
Kemik ve Yumuşak Doku Patolojisi
Buket Bambul Sığrcı1, Cem Leblebici1, Gülben Erdem Huq1
1İstanbul Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü
 

GİRİŞ:

Granüler hücreli tümörün (GHT’ün) klasik varyantı tipik olarak S-100 pozitiftir. S-100 negatif non-nöral GHT ise 1991 yılında ilk olarak Leboit ve ark. tarafından tanımlanmıştır. Olgular genellikle polipoid kitle olarak deride yerleşim gösterir ve çoğu benign klinik gidişlidir. S-100 negatif olmalarına rağmen histolojik benzerliğinden dolayı GHT’ün varyantı olarak kabul edilmektedirler. CD68, NKIC3, CD10, α1-antitrypsin tipik olarak pozitiftir. NSE ve PGP9.5 pozitiflikleri de bildirilmiştir. Literatürde bildiğimiz kadarı ile şimdiye kadar lenf nodu metastazı yapan 3 adet non-nöral malign GHT olgusu bildirilmiştir.

OLGU SUNUMU:

Sağ inguinal bölgede ele gelen şişlik yakınması ile hastanemize başvuran 48 yaşında kadın hastanın yapılan USG tetkikinde 52x31x26 mm boyutlu asimetrik, femoral vene bası yapan heterojen yapıda lobüle konturlu kitle izlenmesi üzerine buradan önce insizyonel, daha sonra eksizyonel biyopsi yapıldı. Eksizyonel biyopsi materyalinde subkutan yağ dokusunda yerleşmiş 5x4,7x3,2 cm ölçülerinde, lobüle, ince kapsüllü, kesit yüzü krem renkli, merkezi fibrotik turuncu-kahverenkli, kanamalı görünümde, belirgin düzgün sınırlı tümöral kitle saptandı. Yüzeydeki deri bölümünde özellik görülmedi. Mikroskobik incelemede geniş tabakalar, adalar ya da demetler oluşturmuş, geniş eozinofilik granüler sitoplazmalı, piknotik ya da veziküler nükleuslu hücrelerden oluşan, ekspansif büyüme paterni gösteren tümöral infiltrasyon izlendi. Fokal nükleer pleomorfizm, artmış mitotik aktivite (7/10 BBA), atipik mitozlar, jeografik tümör nekrozları, perinöral invazyon saptandı. Sitoplazmik granüller diastaza dirençli şekilde PAS pozitif idi. Yapılan immunhistokimyasal çalışmada S100 (-), NKIC3 (+), PGP9,5 (+), CD68 (+), α1-antitrypsin (+), CD10 (+), desmin (-), MITF (-), HMB45 (-), Pankeratin (-), düz kas aktini (+), Melan A seyrek hücrede (+) olarak saptandı. Olguya malign S-100 negatif non-nöral granüler hücreli tümör tanısı konuldu. Tanı sonrası uygulanan radyolojik çalışmalarda hastada metastatik odak saptanmadı.

TARTIŞMA:

GHT’nin bir varyantı olarak kabul edilen S-100 negatif non-nöral GHT’ler ve bu varyantın malign formu oldukça nadir olduğu için bu olguyu sunmayı uygun bulduk.

Anahtar Kelimeler : malign, granüler hücreli tümör, s-100 negatif