GİRİŞ

Serebellar liponörositom ilk tanımlandığında yoğun lipomatöz farklılaşma gösteren medullablastom formu olarak düşünülmüş, zamanla benign davranış göstermeleri ve erişkin yaşlarda (3-6 dekadlar) ortaya çıkmaları nedeniyle ayrı bir tümör olarak kabul edilmiştir. Dünya Sağlık Örgütü’nün 2000 yılı SSS tümörleri sınıflamasında nöronal ve mikst nöro-glial tümör grubunda yerini almış, Derece II tümördür. Adipositik tümör hücrelerinin en sık görüldüğü nöroepiteliyal tümör olup oldukça nadirdir. Klasik lokalizasyonu serebellar hemisferlerdir, son yıllarda lateral ventrikül yerleşimi tanımlanmıştır.

OLGU SUNUMU

57 yaşında kadın hasta ataksi şikayetiyle polikliniğe başvurdu. Serebral MR’da vermisi tamamen infiltre eden, 4. ventriküle bası yapan, 62x40mm boyutlarında, kistik alanları bulunan, T1ağırlıklı kesitlerde hipointens, T2ağırlıklı kesitlerde rölatif hiperintens, heterojen hafif kontrast tutan kitle saptandı. Radyolojik olarak medullablastom olarak değerlendirildi. İntraoperatif frozen sonucu düşük dereceli glial tümör, ependimom/astrositik tümör ayrımı parafine bırakıldı olarak raporlandı. Mikroskopik olarak, fibriler zeminde ince kromatinli, yuvarlak nükleuslu, monoton tümör hücreleri görüldü. Hücreselliğin bazı alanlarda nodüller şeklinde artışı izlendi. Hipersellüler artış alanlarında belirgin olarak adipositik hücre kümeleri mevcuttu. Geniş kaba kalsifikasyonlar vardı, mitoz, nekroz yoktu. Tümör hücreleri immünohistokimyasal olarak NeuN ve GFAP ile boyandı.

SONUÇ

Yuvarlak nükleuslu, uniform görünümlü küçük hücrelerden oluştuğu için tümörün morfolojik ayırıcı tanısına oligodendrogliom, ependimom, lenfoma ve pineositom alınabilir. Lipomatöz diferansiyasyon en sık bu tümörde görülmekle birlikte ependimom, glioblastom, medulloblastom, astrositom, meningiom gibi SSS tümörlerinde de görülebilir. Multifokal olabilir. Normal serebellumun aksine serebellar liponörositom NGN1 transkripsiyon faktörü eksprese eder, adiposit yağlı zincir bağlayıcı proteininin aşırı ekspresyonu bulunur. Bu bulgular hücre kökeninin serebellar progenitör hücreler olduğunu düşündürür. BRAF ve IDH mutasyonu yoktur, %20 vakada p53 missense mutasyoınu bildirilmiştir. Bu genetik çalışmalar medullablastomun bir varyantı olmadığını göstermiştir. Prognozları iyidir. Artmış mitotik aktivite, hücresel proliferasyon, vasküler proliferasyon ve nekroz rekürren tümörlerde görülürken histolojik özeliklerin rekürrensi belirleyici olmadığı ifade edilmektedir. Gross-total rezeksiyon rekürrens için belirleyicidir. Nadir olmakla birlikte özellikle erişkin yaşlar için akılda tutulması gereken bir tümördür.