Özet

GİRİŞ

Myelolipom, lipomatöz ile hematopoietik komponentin bir arada olduğu, nadir görülen yumuşak doku tümörüdür. Genellikle adrenal myelolipom şeklinde presente olmaktadır. Cinsiyet ayrımı gözetmeksizin , sıklıkla 60-80 yaş arasında görülmektedir. Ekstraadrenal yerleşimi çok daha nadirdir. Extraadrenal myelolipomlar sıklıkla genç hastalarda görülmektedir. Tümör çapı her boyutta olabilmekle birlikte dev (>15 cm) tümörler görülebilir. Toraks, pelvis, presakral başta olmak üzere tüm vücutta yerleşebilir. Olguda abdominal ağrı nedeniyle yapılan radyolojik incelemelerde görülen retroperitoneal dev kitle; liposarkom ön tanısı ile opere edilen hastayı sunmaktayız. Patolojik incelemeleri takiben lezyonun extraadrenal myelolipom olduğu belirlenmiştir. Bu vaka sunumunda intraabdominal kitlelerde, adrenal bez ile birlikteliği olmaksızın retroperitoneal nadir lokalizasyonunda yerleşimli dev heterojen kitlelerin ayırıcı tanısında mikroskobinin önemi ve ayırıcı tanıya dikkat çekilmiştir.

OLGU

65 yaşında erkek hasta üst karın ağrısı şikâyeti ile başvurduğu genel cerrahi kliniğinde takip edilerek, çekilen batın USG ve abdomen BT’de retroperitoneal yerleşimli, çıkan kolonu anteriora iten, 15x12,5x11 cm boyutlarında heterojen kitle, liposarkom ön tanısı ile opere edilmiştir. Kitle total eksize edilmiş olup; 2,430 gr. ağırlığında, makroskopik kapsüllü, kesit yüzü solid, kahve renkli, yer yer nekrotik, kanamalı, balık eti kıvamındadır. Mikroskobik incelemede hiperselüler kemik iliği görünümünde; multilobüle çekirdekli megakoryositler, her evredeki granülositler, plazma hücreleri, çekirdekli eritrositler, olgun trombositler, dutcher-russel cisimcikleri görülmektedir. Hücreler arasında matür yağ dokusu bulunmaktadır. Mikroskobik olarak benzemekte olsa da extramedüller hematopoez ile ayırımı yapılmalıdır.

SONUÇ

Extraadrenal myelolipomda hastaların hematolojik parametreleri normal sınırlardadır ve bu; liposarkom, extramedüller hematopoez yapan tümörler, aksesuar dalak ve yumuşak doku sarkomlarından ayırımını sağlayan major parametredir. Myelolipomların kökeni bazı otörler tarafından intrauterin dönemde adrenokortikal mezenşimal veya hematopoietik kök hücrelerin köristomatöz yerleşmesi olarak kabul edilmektedir. Kemik iliğinin aksine, myelolipomda kemik spikülleri ve retiküler sinüzoidler yoktur. Tümör inaktiftir ancak aktive kemik iliği gibi çalıştığı ve kemik iliğini baskıladığı vakalar bildirilmiştir. Adrenal yerleşimlilerde kitle fonksiyone olup hormon üretebilmektedir. Hastaların takibinde tam kan, periferik yayma, kemik iliği biyopsisi, adrenal hormon düzeyleri izlenebilir.