Güncel Patoloji Dergisi 2017 , Vol 1 , Num 3
DEV HÜCRELİ FİBROBLASTOM
Ayşe Nur Uğur Kılınç1, Sıddıka Fındık1, Fahriye Kılınç1, Pembe Oltulu1
1Necmettin Erbakan Üniversitesi

Özet

Giriş

Dev hücreli fibroblastom nadir görülen ve ilginç histopatolojik görünümünden dolayı diğer tümörlerle karıştırılabilen çocukluk çağı tümörlerindendir.

Olgu

2 yıl önce boyunda kitle yakınması ile başvuran ve hemanjiom ön tanısı ile eksizyon yapılan 6 yaşında erkek hasta tekrar aynı bölgede nüks kitle olması üzerine hastanemize başvurdu.

Kliniğimize hemanjiom ön tanısı ile gönderilen materyal makroskobik olarak 2x2x1 cm ölçülerinde düzgün sınırlı kitle lezyonu idi. Lezyonun mikroskobisinde çok katlı yassı epitelden başlayarak derin dermise ve subkutan yağlı doku içerisine uzanan sınırları düzensiz tümöral bir lezyon izlendi. Tümör genellikle iğsi ya da poligonal şekilli hücrelerden oluşmakta ve floret tarzında nükleol belirginliği içeren çok sayıda dev hücre yapıları içermektedir. Dev hücrelerde; CD 34 (+), CD68 (-) tir. PHH 3 ile 10 BBA da 8 adet mitoz izlenmiş olup ki 67 indeksi %10-15 tir . Bu bulgularla olguya dev hücreli fibroblastom tanısı konuldu. Olgunun daha önceki preperatları incelendiğinde aynı tümörün nüksü olduğuna karar verildi.

Tartışma

Dev hücreli fibroblastom ortalama 6 yaş civarı çoğunlukla çocuklarda izlenen nadir bir tümördür.Olguların 2/3'ü erkektir .Dermatofibrosarkoma protuberansın jüvenil formu olarak da bilinir. Genelde dermatofibrosarkoma benzer şekilde üst ekstremite ve gövde yerleşimlidir.

En sık sırt perine omuz ve üst bacak lokalizasyonu bildirilmiş olup olgumuz bunlardan farklı olarak boyun yerleşimlidir. Ancak bizim vakamız da dahil tüm olgular yüzeyel subkutanöz doku yerleşimlidir.

Ayırıcı tanısında pleomorfik liposarkom, miksoid liposarkom, miksofibrosarkom, hemanjiom ve anjiosarkom yer almaktadır.

Sonuç

Erken çocukluk dönemi özellikle üst ekstremite ve sırt ve boyun lokalizasyonlarında subkutan yumuşak doku kitle lezyonlarında ayırıcı tanıda dev hücreli fibroblastom akla getirilmelidir.