Özet

Giriş

Osteosarkom, çocuklarda ve genç erişkinlerde en sık görülen primer malign kemik tümörüdür. Parosteal, periosteal ve yüksek dereceli süperfisyal osteosarkom, süperfisyal osteosarkomlar grubunu oluşturur ve tüm osteosarkomların yaklaşık % 3-6'sını oluşturan nadir osteosarkom formlarıdır.

Olgu

Sağ dizde ağrı ve şislik şikayetiyle hastanemize başvuran 16 yaşındaki kadın hastaya yapılan MR' da sağ tibia proksimal metafizer kesimde medial korteks komşuluğundan başlayarak yumuşak dokuya doğru protrüzyon gösteren 30x13 mm boyutlarında kontrast tutan periost reaksiyonuna ait görünüm izlenmiştir , 6 cm’lik bir segmentte devam ettiği saptamıştır. Ancak bu düzeyde medüllada ve subkortikal kesimde kemik iliği kesimi saptanmamıştır. Histopatolojik örnekleme önerilmiştir. Biyopsi örneklerinin makroskopik incelemesinde parçalı halde gönderilmiş topluca 1 cm çapta yer yer krem renkte orta sertlikte dokular izlenmiştir. Mikroskopik incelemede orta derecede kondroid diferansiyasyon gösteren, atipik hücrelerden oluşan malign mezenkimal tümör izlendi. Histopatolojik bulgular klinik ve radyolojik veriler eşliğinde değerlendirildiğinde olgu periosteal osteosarkom ile uyumlu değerlendirildi.

Sonuç

Periosteal osteosarkomlar, periostun iç germinatif tabakasından kaynaklanan belirgin kartilaj komponenti olan kemik yüzeyinde orta diferansiye malign kemik oluşturan tümörlerdir ve tüm osteosarkomların % 2'sinden daha azını oluştururlar. Çoğunlukla uzun kemiklerin diyafizlerini tutma eğilimine sahiptir. Klasik olarak, femurun alt ucu, ardından tibia üst ucu ve humerusun üst ucunda yerleşirler. Çoğu konvansiyonel osteosarkomlara kıyasla daha ileri yaşta görülürler ve erkeklerde daha sıktır. Periosteal osteosarkomlar klinik ve radyolojik olarak olarak osteomyelitler, periostit, periost reaksiyonları ve diğer süperfisyal osteosarkom tipleri ile karışabilirler. Kesin tanıları radyolojik ve histopatolojik bulguların birlikte değerlendirilmesiyle konulur. Konvansiyonel osteosarkoma göre daha iyi bir prognoz ile ilişkili olmasına rağmen rekürrens ve metastaz eğilimi gösterirler. Marjinal eksizyon yapılan hastalar için nüks oranı% 70 olarak bildirilmiştir. Metastaz oranı yaklaşık % 15' tir ve sıklıkla akciğer metastazı saptanır. Tümörün medüller tutulumu kötü prognozu işaret edebilir. Tedavide cerrahi ve neo-adjuvan kemoterapi önerilir. Metastatik lezyonlar konvansiyonel osteosarkomlar gibi tedavi edilmelidir.

Özet