NADİR BİR HASTALIK:KUTANÖZ ROSAİ-DORFMAN HASTALIĞI

Giriş

Rosai -Dorfman Hastalığı daha çok çocuk ve genç erişkinlerde rastlanan ve massif lenfadenopati ile karakterize sinüs histiositozisi olarak da bilinen bir hastalıktır. Hastalık soliter ve ya multiple lezyonlar halinde cilt, lenf düğümü ve ekstranodal organları da tutabilir. Mikroskopik incelemede histiosit, lenfosit ve plazma hücre infiltrasyonu ile histiositlerin sitoplazmasında lenfosit , eritrosit ve plazma hücrelerinin görülmesi ile karakterli emperipolezis klasik bulgusudur. Başta Langerhans hücre histiyositozisi, kutanöz lenfomalar ve metastatik malign melanom olmak üzere ayırıcı tanı spektrumu mevcuttur.

Olgu

Olgumuz 67 yaşında sağ yanakta milimetrik papüler lezyon bulunduran kadın hastadır. Mikroskopik incelemede hiperkeratoz ve irregüler akantoz gösteren epidermisin hemen altında tüm dermal dokuyu ilgilendiren lenfohistiositik hücre infiltrasyonu görülmüştür. Arada çok sayıda nötrofil lökosit ve multinükleer dev hücreler dikkati çekmiştir. Histiositlerin bir kısmının sitoplazmasında lenfosit ve nötrofil lökositler (emperipolezis) izlenmiştir. İmmünohistokimyasal olarak S-100 ile dermal histiositlerde yaygın kuvvetli sitoplazmik , CD68 ile dermal histiositlerde yaygın soluk-orta şiddette sitoplazmik boyanma izlenmiş olup CD1a ile boyanma izlenmemiştir. Melanositik markerlar negatif bulunmuştur.

Sonuç

Klinik değerlendirmede sistemik tutulumun saptanmadığı olgu mevcut histomorfolojik bulgular eşliğinde kutanöz Rosai-Dorfman Hastalığı olarak değerlendirilmiştir. Kutanöz Rosai-Dorfman hastalığı oldukça nadir olmakla birlikte kutanöz lenfohistiyositik infiltrasyonların değerlendirilmesinde akılda bulundurulması gereken bir antitedir.