Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
PL005 (772 - Mikozis fungoides dışı kutanöz T hücreli lenfomalar: 78 olgunun retrospektif klinikopatolojik değerlendirilmesi
Hematopatoloji
1 Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
AMAÇ
Deri, gastrointestinal sistemden sonra non-Hodgkin lenfomaların en sık görüldüğü ekstranodal yerleşimdir. Primer kutanöz lenfomalar, nodal lenfomaların sekonder deri tutulumu ile kıyaslandığında daha iyi prognostik özelliklere sahiptir. Bu çalışmada, ?mikozis fungoides (MF) dışı kutanöz T hücreli lenfoma (THL)? tanısı almış olguların literatür eşliğinde tartışılması amaçlanmıştır.
GEREÇ VE YÖNTEM
Ocak 2000-Nisan 2018 tarihleri arasında Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalında ?MF dışı kutanöz THL? tanısı almış 78 olgu, morfolojik, immunhistokimyasal ve in-situ hibridizasyon inceleme bulguları yanı sıra, klinik ve prognostik özellikleri ile yeniden değerlendirilmiştir.
BULGULAR
Olguların yaş ortalaması 49 yaş (aralık: 6-100 yaş) olup, %65,4?ü erkektir. Yirmi yedisi (%34,6) anaplastik büyük hücreli lenfoma, ALK negatif (ABHL-ALK-), 18?i (%23,1) periferal THL, dokuzu lenfomatoid papüllozis (LP), beşi CD30-pozitif T hücreli lenfoproliferatif hastalık, beşi NK/THL, dördü CD4-pozitif küçük/orta boy T hücreli lenfoproliferatif hastalık (CD4+THLPH), üçü T lenfoblastik lösemi/lenfoma (T-ALL), üçü ABHL-ALK+, ikisi gamma/delta THL ve birer olgu subkutan pannikülit-benzeri THL ve anjioimmunoblastik THL?dır. Gamma/delta THL ve CD4+THLPH daha ileri yaşta karşımıza çıkarken, T-ALL ve ABHL-ALK+ daha genç yaşta izlenmektedir.
Kaplan-Meier sağkalım analizinde, olguların toplam sağkalımı %79,5 (n: 62) olup, ortalama sağkalım 133,54 (1,9-166,7) aydır. Ortalama sağkalım kadınlarda 148,86 ay, erkeklerde 111,57 aydır (p: 0,13). Gövde ve alt ekstremite yerleşimli olanlar; baş-boyun ve üst ekstremite yerleşimli olanlarla kıyaslandığında, daha kötü prognoz göstermektedir. Toplam sağkalım primer olgularda %92,9, sekonder olgularda %64?tür. Primer olgularda 1 ve 5 yıllık sağkalım sırasıyla %95,2 ve %92,7; sekonder grupta ise %84 ve %62,8?dir (p:0,004). Olguların %12?sinde kemik iliği tutulumu saptanmıştır. Soliter deri tutulumu olan 46 olguda sağkalım %87, multipl deri tutulumu olan 12 olguda %83,3 ve ekstrakutanöz tutulumu olan 20 olguda ise %60?tır (p: 0,054). Ki-67 proliferasyon indeksi ABHL-ALK- olgularda en yüksek (ortalama: %89,55), CD4+THLPH olgularında ise en düşüktür (ortalama: %20,25).
SONUÇ
Çalışmamızda, soliter ve multiple kutanöz tutulum gösteren olgular arasında, istatistiksel olarak anlamlı prognostik fark saptanmamıştır. Primer kutanöz THL?ların, sekonder deri tutulumu gösteren olgulara kıyasla daha iyi prognoz gösterdiği ve tümör tipinin en önemli prognostik faktör olduğu sonucuna ulaşılmıştır. Anahtar Kelimeler : Kutanöz, T-hücreli, lenfoma
AMAÇ
Deri, gastrointestinal sistemden sonra non-Hodgkin lenfomaların en sık görüldüğü ekstranodal yerleşimdir. Primer kutanöz lenfomalar, nodal lenfomaların sekonder deri tutulumu ile kıyaslandığında daha iyi prognostik özelliklere sahiptir. Bu çalışmada, ?mikozis fungoides (MF) dışı kutanöz T hücreli lenfoma (THL)? tanısı almış olguların literatür eşliğinde tartışılması amaçlanmıştır.
GEREÇ VE YÖNTEM
Ocak 2000-Nisan 2018 tarihleri arasında Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalında ?MF dışı kutanöz THL? tanısı almış 78 olgu, morfolojik, immunhistokimyasal ve in-situ hibridizasyon inceleme bulguları yanı sıra, klinik ve prognostik özellikleri ile yeniden değerlendirilmiştir.
BULGULAR
Olguların yaş ortalaması 49 yaş (aralık: 6-100 yaş) olup, %65,4?ü erkektir. Yirmi yedisi (%34,6) anaplastik büyük hücreli lenfoma, ALK negatif (ABHL-ALK-), 18?i (%23,1) periferal THL, dokuzu lenfomatoid papüllozis (LP), beşi CD30-pozitif T hücreli lenfoproliferatif hastalık, beşi NK/THL, dördü CD4-pozitif küçük/orta boy T hücreli lenfoproliferatif hastalık (CD4+THLPH), üçü T lenfoblastik lösemi/lenfoma (T-ALL), üçü ABHL-ALK+, ikisi gamma/delta THL ve birer olgu subkutan pannikülit-benzeri THL ve anjioimmunoblastik THL?dır. Gamma/delta THL ve CD4+THLPH daha ileri yaşta karşımıza çıkarken, T-ALL ve ABHL-ALK+ daha genç yaşta izlenmektedir.
Kaplan-Meier sağkalım analizinde, olguların toplam sağkalımı %79,5 (n: 62) olup, ortalama sağkalım 133,54 (1,9-166,7) aydır. Ortalama sağkalım kadınlarda 148,86 ay, erkeklerde 111,57 aydır (p: 0,13). Gövde ve alt ekstremite yerleşimli olanlar; baş-boyun ve üst ekstremite yerleşimli olanlarla kıyaslandığında, daha kötü prognoz göstermektedir. Toplam sağkalım primer olgularda %92,9, sekonder olgularda %64?tür. Primer olgularda 1 ve 5 yıllık sağkalım sırasıyla %95,2 ve %92,7; sekonder grupta ise %84 ve %62,8?dir (p:0,004). Olguların %12?sinde kemik iliği tutulumu saptanmıştır. Soliter deri tutulumu olan 46 olguda sağkalım %87, multipl deri tutulumu olan 12 olguda %83,3 ve ekstrakutanöz tutulumu olan 20 olguda ise %60?tır (p: 0,054). Ki-67 proliferasyon indeksi ABHL-ALK- olgularda en yüksek (ortalama: %89,55), CD4+THLPH olgularında ise en düşüktür (ortalama: %20,25).
SONUÇ
Çalışmamızda, soliter ve multiple kutanöz tutulum gösteren olgular arasında, istatistiksel olarak anlamlı prognostik fark saptanmamıştır. Primer kutanöz THL?ların, sekonder deri tutulumu gösteren olgulara kıyasla daha iyi prognoz gösterdiği ve tümör tipinin en önemli prognostik faktör olduğu sonucuna ulaşılmıştır. Anahtar Kelimeler : Kutanöz, T-hücreli, lenfoma