Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS492(837 - Dev hücreli glioblastom; pleomorfik ksantoastrositom ile ayırıcı tanı gerektiren bir glioblastom variantı.
Nöropatoloji
1 Bezmialem Vakıf Üniversitesi
2 Acıbadem Üniversitesi Atakent Hastanesi
GİRİŞ:
Glioblastom hızlı ve agresif seyir gösteren ve tüm beyin tümörleri arasında sık saptanan malignitelerden biridir. Dev hücreli glioblastom, düşük dereceli bir beyin tümörü olan pleomorfik ksantoastrositom (PXA) ile ayırıcı tanı gerektiren nadir bir glioblastom variantıdır.
Bölümümüzde dev hücreli glioblastom tanısı alan 42 yaşında kadın hasta klinik, radyolojik ve histopatolojik özellikleri eşliğinde tartışılmıştır.
OLGU SUNUMU:
42 yaşında kadın hasta Beyin Cerrahisi kliniğine üç aydır giderek artan sağ kolda güçsüzlük ve uyuşma şikayetleri ile başvurdu. Manyetik Rezonans incelemede (MR) solda posterior frontal ve parietal tutulum gösteren periferik yerleşimli lezyon izlendi. Kitle cerrahi total rezeksiyonla çıkarıldı. Patolojiye gelen doku örneği makroskopide topluca 5x3,5x1,7 cm ölçüde, gri renkli yumuşak kıvamlıydı. Mikroskopik incelemede belirgin pleomorfizm içeren glial hücrelerden oluşan hipersellüler nitelikte tümör izlendi. Neoplastik proliferasyonun içinde bizarre görünümlü dev hücreler ve ksantömatöz hücreler dikkati çekmekteydi. Dev hücre komponenti tümör alanının %50?sinden fazlasını oluşturmaktaydı. Bazı alanlarda mikrovasküler proliferasyon ve palizadlaşan nekroz mevcuttu. Mitotik aktivite 12/10 BBA olarak izlendi. . Histolojik incelemede bu bulgular ile ayırıcı tanı içine dev hücreli glioblastom ve mitotik aktivite yüksek olduğu için anaplastik PXA alındı. İmmunhistokimyasal incelemede neoplastik hücrelerde GFAP, Olig2 ve p53 ile immunekspresyon saptandı. ATRX ile immunekspresyon kaybı görülmedi. IDH-1 ve CD34 ile immunekspresyon görülmedi. Ki67 ile proliferasyon indeksi %30 olarak izlendi. Yaygın p53 ekspresyonu ve yüksek Ki-67 indeksi histolojik ayırıcı tanıda yer alan pleomorfik ksantoastrositomun ekarte edilmesini sağlamıştır. Olgu histomorfolojik ve immunhistokimyasal özellikler eşliğinde IDH wild-tip dev hücreli glioblastom (DSÖ 2016 grade IV) olarak rapor edildi. Hastaya 45 gün boyunca tümör bölgesine yoğunluk ayarlı radyoterapi (IMRT) yöntemi ile 200 cGy fraksiyon dozuyla, 32 fraksiyonda 6400 cGy radyoterapi uygulandı. Eş zamanlı olarak standart temozolamid tedavisi verildi.
SONUÇ:
Benzer histopatolojik özellik oluşturan dev hücreli glioblastom ve pleomorfik ksantoastrositomun ayırıcı tanısı hastanın sağkalımının belirlenmesi ve tedavisinin yönlendirilmesi açısından hayati önem taşımaktadır. Anahtar Kelimeler : Dev hücreli glioblastom, Beyin tümörü.
2 Acıbadem Üniversitesi Atakent Hastanesi
GİRİŞ:
Glioblastom hızlı ve agresif seyir gösteren ve tüm beyin tümörleri arasında sık saptanan malignitelerden biridir. Dev hücreli glioblastom, düşük dereceli bir beyin tümörü olan pleomorfik ksantoastrositom (PXA) ile ayırıcı tanı gerektiren nadir bir glioblastom variantıdır.
Bölümümüzde dev hücreli glioblastom tanısı alan 42 yaşında kadın hasta klinik, radyolojik ve histopatolojik özellikleri eşliğinde tartışılmıştır.
OLGU SUNUMU:
42 yaşında kadın hasta Beyin Cerrahisi kliniğine üç aydır giderek artan sağ kolda güçsüzlük ve uyuşma şikayetleri ile başvurdu. Manyetik Rezonans incelemede (MR) solda posterior frontal ve parietal tutulum gösteren periferik yerleşimli lezyon izlendi. Kitle cerrahi total rezeksiyonla çıkarıldı. Patolojiye gelen doku örneği makroskopide topluca 5x3,5x1,7 cm ölçüde, gri renkli yumuşak kıvamlıydı. Mikroskopik incelemede belirgin pleomorfizm içeren glial hücrelerden oluşan hipersellüler nitelikte tümör izlendi. Neoplastik proliferasyonun içinde bizarre görünümlü dev hücreler ve ksantömatöz hücreler dikkati çekmekteydi. Dev hücre komponenti tümör alanının %50?sinden fazlasını oluşturmaktaydı. Bazı alanlarda mikrovasküler proliferasyon ve palizadlaşan nekroz mevcuttu. Mitotik aktivite 12/10 BBA olarak izlendi. . Histolojik incelemede bu bulgular ile ayırıcı tanı içine dev hücreli glioblastom ve mitotik aktivite yüksek olduğu için anaplastik PXA alındı. İmmunhistokimyasal incelemede neoplastik hücrelerde GFAP, Olig2 ve p53 ile immunekspresyon saptandı. ATRX ile immunekspresyon kaybı görülmedi. IDH-1 ve CD34 ile immunekspresyon görülmedi. Ki67 ile proliferasyon indeksi %30 olarak izlendi. Yaygın p53 ekspresyonu ve yüksek Ki-67 indeksi histolojik ayırıcı tanıda yer alan pleomorfik ksantoastrositomun ekarte edilmesini sağlamıştır. Olgu histomorfolojik ve immunhistokimyasal özellikler eşliğinde IDH wild-tip dev hücreli glioblastom (DSÖ 2016 grade IV) olarak rapor edildi. Hastaya 45 gün boyunca tümör bölgesine yoğunluk ayarlı radyoterapi (IMRT) yöntemi ile 200 cGy fraksiyon dozuyla, 32 fraksiyonda 6400 cGy radyoterapi uygulandı. Eş zamanlı olarak standart temozolamid tedavisi verildi.
SONUÇ:
Benzer histopatolojik özellik oluşturan dev hücreli glioblastom ve pleomorfik ksantoastrositomun ayırıcı tanısı hastanın sağkalımının belirlenmesi ve tedavisinin yönlendirilmesi açısından hayati önem taşımaktadır. Anahtar Kelimeler : Dev hücreli glioblastom, Beyin tümörü.