Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS128(859 - Ailevi Akdeniz Ateşine Sekonder Gelişen Semptomatik Amiloid Guatr
Endokrin Patoloji
1 Kocaeli Sağlık Bilimleri Üniversitesi Derince Eğitim Araştırma Hastanesi Patoloji Bölümü
Giriş: Amiloid guatr, tiroid bezinde belirgin bir genişleme oluşturacak miktarda amiloidin varlığı olarak tanımlanır. Bu posterde bası semptomları nedeniyle opere edilen bir tiroid sekonder amiloidozis olgusunu sunmaktayız.
Olgu Sunumu: 40 yaşında erkek hasta boyunda 2 aydır var olan ve hızlı gelişen şişlik, nefes darlığı, yutma güçlüğü nedeniyle başvurdu. Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) olan, 11 yıldır kronik böbrek yetmezliği nedeniyle diyalize olgunun boyun ultrasonunda iki lobda diffüz genişleme, hipoekoik nodüler ve trakeaya baskı görüldü. Hızla büyüyen, baskı semptomlarına yol açan kitle nedeniyle ameliyat edildi. Bilateral genişleme görülen tiroid sağ lobda büyüğü 4 cm çapında birbirleriyle birleşen içi kanamalı kistik yapılar; sol lobda en büyüğü 2 cm çapında kistik, içinde kanama alanları içeren yapılarla kolloidden fakir tiroid dokusu izlenmiştir. Mikroskobide, foliküllerinin yerini alan, eozinofilik amorf depozitler görüldü. Arada korunmuş foliküller dilateydi. Tek sıralı küboidal epitelle kaplıydı. Foliküllerin bir kısmı kolloid içeriyordu. İnterfoliküler fibrosis alanları görüldü. Fokal alanlarda, amorf pembe birikintiler arasında bulunan adipositlerin ve arasında serpiştirilmiş çok ince duvarlı kan damarları varlığını dikkati çekti. Kongo kırmızısıyla, ışık mikroskobunda tuğla kırmızısı rengi izlendi. Bu bulgular eşliğinde amiloid guatr tanısı konuldu. FMF tanılı olgu sekonder amiloidozis olarak kabul edildi.
Tartışma/Sonuç: Amiloid guatr, tiroidin hızla büyümesi ile karakterize, nodüler veya diffüz guatrdır. primer veya sekonder amiloidoz ile ilişkili olabilir. Sekonder amiloidozis, FMF, Crohn hastalığı, romatoid artrit gibi kronik inflamasyonlara sekonder gelişir. Genellikle ötiroid durumundadırlar. Histolojik görüntüsü oldukça karakteristiktir; ancak, kongo kırmızısı, tioflavin T ve kristal viyole gibi özel histopatolojik boyamalarla doğrulama yapılmalıdır. Kongo kırmızısı, amiloidin patognomik olan polarize ışık altında elma yeşili çift kırılganlık verir. Histolojik tanıdan sonra sistemik amiloidozu dışlamak için klinik, biyokimyasal, hematolojik ve radyolojik olarak araştırılması gereklidir. Amiloidozun herhangi bir biçimi için etkili bir tedavi yoktur; kolşisin, FMF?de amiloid birikimini önleyebilir. Cerrahi tedavi, bası semptomlarına yöneliktir. Sekonder amiloidoz, primere göre daha iyi prognoza sahiptir. Özellikle FMF olan hastalarda hızla büyüyen guatrda amiloid guatr akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler : Amiloid guatr, FMF, sekonder amiloidozis.
Giriş: Amiloid guatr, tiroid bezinde belirgin bir genişleme oluşturacak miktarda amiloidin varlığı olarak tanımlanır. Bu posterde bası semptomları nedeniyle opere edilen bir tiroid sekonder amiloidozis olgusunu sunmaktayız.
Olgu Sunumu: 40 yaşında erkek hasta boyunda 2 aydır var olan ve hızlı gelişen şişlik, nefes darlığı, yutma güçlüğü nedeniyle başvurdu. Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) olan, 11 yıldır kronik böbrek yetmezliği nedeniyle diyalize olgunun boyun ultrasonunda iki lobda diffüz genişleme, hipoekoik nodüler ve trakeaya baskı görüldü. Hızla büyüyen, baskı semptomlarına yol açan kitle nedeniyle ameliyat edildi. Bilateral genişleme görülen tiroid sağ lobda büyüğü 4 cm çapında birbirleriyle birleşen içi kanamalı kistik yapılar; sol lobda en büyüğü 2 cm çapında kistik, içinde kanama alanları içeren yapılarla kolloidden fakir tiroid dokusu izlenmiştir. Mikroskobide, foliküllerinin yerini alan, eozinofilik amorf depozitler görüldü. Arada korunmuş foliküller dilateydi. Tek sıralı küboidal epitelle kaplıydı. Foliküllerin bir kısmı kolloid içeriyordu. İnterfoliküler fibrosis alanları görüldü. Fokal alanlarda, amorf pembe birikintiler arasında bulunan adipositlerin ve arasında serpiştirilmiş çok ince duvarlı kan damarları varlığını dikkati çekti. Kongo kırmızısıyla, ışık mikroskobunda tuğla kırmızısı rengi izlendi. Bu bulgular eşliğinde amiloid guatr tanısı konuldu. FMF tanılı olgu sekonder amiloidozis olarak kabul edildi.
Tartışma/Sonuç: Amiloid guatr, tiroidin hızla büyümesi ile karakterize, nodüler veya diffüz guatrdır. primer veya sekonder amiloidoz ile ilişkili olabilir. Sekonder amiloidozis, FMF, Crohn hastalığı, romatoid artrit gibi kronik inflamasyonlara sekonder gelişir. Genellikle ötiroid durumundadırlar. Histolojik görüntüsü oldukça karakteristiktir; ancak, kongo kırmızısı, tioflavin T ve kristal viyole gibi özel histopatolojik boyamalarla doğrulama yapılmalıdır. Kongo kırmızısı, amiloidin patognomik olan polarize ışık altında elma yeşili çift kırılganlık verir. Histolojik tanıdan sonra sistemik amiloidozu dışlamak için klinik, biyokimyasal, hematolojik ve radyolojik olarak araştırılması gereklidir. Amiloidozun herhangi bir biçimi için etkili bir tedavi yoktur; kolşisin, FMF?de amiloid birikimini önleyebilir. Cerrahi tedavi, bası semptomlarına yöneliktir. Sekonder amiloidoz, primere göre daha iyi prognoza sahiptir. Özellikle FMF olan hastalarda hızla büyüyen guatrda amiloid guatr akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler : Amiloid guatr, FMF, sekonder amiloidozis.