Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS257(988 - ABERAN SİNAPTOFİZİN POZİTİFLİĞİ GÖSTEREN PREKÜRSÖR T HÜCRELİ LENFOMA
Hematopatoloji
1 Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Ad
GİRİŞ:
?Küçük yuvarlak hücreli malign tümör? terminolojisi histopatolojik olarak birbirine benzeyen, ancak çok farklı tedavi modaliteleri ile yönetilmeleri gereken, klinik olarak agresif gidişli bir tümör grubunu temsil eder. Hastanın doğru yönetimi için doğru tanı şarttır ve doğru tanıya ulaşmak için çoğu kez histopatolojik incelemenin başta immünhistokimyasal çalışmalar olmak üzere yardımcı yöntemlerle desteklenmesi gerekir. Aberan antikor ekspresyonları ise tanıda güçlüğe yol açabilirler.
Burada 9 yaşında bir kız çocuğunda aberan sinaptofizin ekspresyonu gösteren bir prekürsör T hücreli lenfoma vakasını sunmaktayız.
OLGU:
Dokuz yaşında bir kız çocuğu, öksürük ve nefes almada güçlük yakınmaları ile hastanemize başvurdu. Yapılan incelemeler sırasında bilgisayarlı tomografi ile ön mediastende kitle, sağ paratrakeal, hiler ve subkarinal lenfadenopatiler, solda şiddetli plevral efüzyon saptandı.
Mediastinal kitleden yapılan biyopsinin histopatolojik incelemesinde hiperkromatik nükleuslu, dar sitoplazmalı, monomorfik atipi gösteren hücrelerden oluşan diffüz infiltrasyon izlendi. İmmünhistokimyasal çalışmada neoplastik hücreler LCA, CD2, CD3, CD10, CD1a, tdt ve sinaptofizin ile pozitif, pansitokeratin, CD20, CK-19, CD56 ve kromogranin A ile negatifti. Sianptofizin negatif kontrol ile tekrar çalışılarak pozitifliği teyit edildi.
Hasta prekürsör T hücreli lenfoma tanısı aldı. Kemik iliği tutulumu saptanmadı. Tedavi sonrası 3. yılında takip edilmekte.
SONUÇ:
Küçük yuvarlak hücreli tümörler genellikle çocukluk yaş grubu etkileyen, başlıca non-Hodgkin lenfomalar, Ewing/PNET, nöroblastoma, küçük hücreli osteosarkom, rabdomyosarkom, sinoviyal sarkom, hepatoblastom, nefroblastom, retinoblastomu gibi histopatolojik olarak benzer ancak köken ve differansiyasyon açısından farklı çok sayıda tümörü içeren geniş bir gruptur.
Doğru ayırıcı tanı için, histopatolojik bulgular yanı sıra hastanın klinik bulguları da göz önüne alınarak, iyi optimize edilmiş antikorlardan oluşan uygun bir immünhistokimyasal panel uygulanmalıdır. Yerleşik immünhistokimyasal algoritmalar dikkate alınmadan uygulanacak immünhistokimyasal panellerde saptanabilecek aberan ekpresyonlar yanılgıya yol açabilir.
Lenfomalarda nöroendokrin belirteçlerin ekspresyonu nadirdir. Bildiğimiz kadarı ile bu güne kadar literatürde bildirilen sinaptofizin pozitifliği gösteren, biri 6 yaşında bir kız çocuğu, diğeri ise 42 yaşında bir erkek hasta olmak üzere yalnızca 2 lenfoblastik lenfoma olgusu mevcuttur. Anahtar Kelimeler : ALL, sinaptofizin, lenfoma, lösemi
GİRİŞ:
?Küçük yuvarlak hücreli malign tümör? terminolojisi histopatolojik olarak birbirine benzeyen, ancak çok farklı tedavi modaliteleri ile yönetilmeleri gereken, klinik olarak agresif gidişli bir tümör grubunu temsil eder. Hastanın doğru yönetimi için doğru tanı şarttır ve doğru tanıya ulaşmak için çoğu kez histopatolojik incelemenin başta immünhistokimyasal çalışmalar olmak üzere yardımcı yöntemlerle desteklenmesi gerekir. Aberan antikor ekspresyonları ise tanıda güçlüğe yol açabilirler.
Burada 9 yaşında bir kız çocuğunda aberan sinaptofizin ekspresyonu gösteren bir prekürsör T hücreli lenfoma vakasını sunmaktayız.
OLGU:
Dokuz yaşında bir kız çocuğu, öksürük ve nefes almada güçlük yakınmaları ile hastanemize başvurdu. Yapılan incelemeler sırasında bilgisayarlı tomografi ile ön mediastende kitle, sağ paratrakeal, hiler ve subkarinal lenfadenopatiler, solda şiddetli plevral efüzyon saptandı.
Mediastinal kitleden yapılan biyopsinin histopatolojik incelemesinde hiperkromatik nükleuslu, dar sitoplazmalı, monomorfik atipi gösteren hücrelerden oluşan diffüz infiltrasyon izlendi. İmmünhistokimyasal çalışmada neoplastik hücreler LCA, CD2, CD3, CD10, CD1a, tdt ve sinaptofizin ile pozitif, pansitokeratin, CD20, CK-19, CD56 ve kromogranin A ile negatifti. Sianptofizin negatif kontrol ile tekrar çalışılarak pozitifliği teyit edildi.
Hasta prekürsör T hücreli lenfoma tanısı aldı. Kemik iliği tutulumu saptanmadı. Tedavi sonrası 3. yılında takip edilmekte.
SONUÇ:
Küçük yuvarlak hücreli tümörler genellikle çocukluk yaş grubu etkileyen, başlıca non-Hodgkin lenfomalar, Ewing/PNET, nöroblastoma, küçük hücreli osteosarkom, rabdomyosarkom, sinoviyal sarkom, hepatoblastom, nefroblastom, retinoblastomu gibi histopatolojik olarak benzer ancak köken ve differansiyasyon açısından farklı çok sayıda tümörü içeren geniş bir gruptur.
Doğru ayırıcı tanı için, histopatolojik bulgular yanı sıra hastanın klinik bulguları da göz önüne alınarak, iyi optimize edilmiş antikorlardan oluşan uygun bir immünhistokimyasal panel uygulanmalıdır. Yerleşik immünhistokimyasal algoritmalar dikkate alınmadan uygulanacak immünhistokimyasal panellerde saptanabilecek aberan ekpresyonlar yanılgıya yol açabilir.
Lenfomalarda nöroendokrin belirteçlerin ekspresyonu nadirdir. Bildiğimiz kadarı ile bu güne kadar literatürde bildirilen sinaptofizin pozitifliği gösteren, biri 6 yaşında bir kız çocuğu, diğeri ise 42 yaşında bir erkek hasta olmak üzere yalnızca 2 lenfoblastik lenfoma olgusu mevcuttur. Anahtar Kelimeler : ALL, sinaptofizin, lenfoma, lösemi