GİRİŞ: IgG4 ilişkili hastalık; neoplaziyi taklit edebilen, değişen oranlarda kronik inflamasyon ve fibrozisle karakterli bir hastalıktır. Tanısı; klinik özellikler, serum IgG4 seviyesi, radyoloji ve histopatolojik bulguların birlikte değerlendirilmesiyle konulmalıdır. Tanı için 3 karakteristik histopatolojik özellikten biri veya fazlası bulunmalıdır: yoğun lenfoplazmositik inflamasyon, storiform fibrozis, obliteratif venülit. Ek olarak, IgG4+ plazma hücrelerinin varlığı gösterilmelidir. IgG+ plazma hücrelerinin en az %40’ı IgG4+ olmalıdır. Belirlenen minimum IgG4+ plazma hücre sayısı bölgeye ve materyalin türüne göre değişkendir.

OLGU: Tip 2 Diabetes Mellitus ve KOAH olan 44 yaşında erkek hasta, halsizlik, vücut ağrısı, ateş, kilo kaybıyla başvurmuştur. Her iki akciğerde metastazla uyumlu olabilecek infiltratif bulgular, boyun ve aksillada lenfadenopatiler saptanmıştır. Lenf nodu biyopsisi suboptimal olarak raporlanmıştır. Serum tümör belirteçleri, otoimmün ve enfeksiyöz hastalık panelleri negatif bulunmuştur. BT’de; boyunda ve mediastende yaygın lenfadenopatiler, hepatosplenomegali, akciğerlerde nodüller, kronik pankreatit bulguları saptanmıştır. Klinik seyrinde sol kolunda tromboflebit gelişen hastada; serum Kappa ve Lambda yüksek, immünglobülinler normal saptanmıştır; elektroforez poliklonal gamopati, akım sitometri normal plazma hücre fenotipi olarak raporlanmıştır. Lenfoma ve multiple myelom ön tanılarıyla yapılan kemik iliği biyopsisinde; artmış olarak gözlenen plazma hücrelerinin politipik olduğu, çoğunluğunun IgG ağır zincir yapımı gösterdiği ve IgG4 ile de pozitif boyandığı saptanmıştır. Kemik iliği biyopsisi “IgG4 ilişkili lenfoproliferatif hastalık ayırıcı tanısı gerektiren bulgular” olarak raporlanmıştır. Akciğer biyopsisinde, parankimi kısmen ortadan kaldıran lenfoplazmositer infiltrasyon, vasküler yapıların duvarında inflamasyon ve kısmi obilerasyon saptanırken, zeminde fibrozis saptanmamıştır. IgG4/IgG oranının %60 bulunmuş ve "IgG4 ilişkili hastalıkla uyumlu" olarak raporlanmıştır. Takipte serum IgG4 seviyesi >10,15 g/L (normal aralık: 0.039-0.864) bulunmuştur. Sialoadenit, kronik pankreatit, migratuar tromboflebiti de içeren multisistem tutulumu bulunan hastaya steroid ve azatioprinden oluşan immünsupresif tedavi başlanmıştır.

SONUÇ: IgG4 ilişkili hastalık; neoplastik, otoimmün ve enfeksiyöz süreçleri taklit edebilen, tanısında klinik, radyolojik, histopatolojik bulgular ve serum IgG4 seviyesinin birlikte değerlendirilmesi gereken, pek çok organı tutabilen ve ayırıcı tanıda daima akılda bulundurulması gereken, yeni tanımlanan bir antitedir.