Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Ek Sayı
PS600 - MEDİASTİNAL GANGLİONÖROM: OLGU SUNUMU
Pediatrik ve Perinatal Patoloji
Nazlı Türk1, Uğur Gülper1, Fahriye Kılınç1, Hasan Esen1
1Necmettin Erbakan Üniversitesi, Meram Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Abd
 

Giriş

Ganglionörom, sıklıkla sempatik gangliyon hücrelerinden, seyrek olarak da adrenal medulla, sempatik sinir ve periferik sinirlerden köken alan, nadir görülen, yavaş büyüyen, benign nörojenik tümördür. En sık retroperitoneal bölgede olmak üzere mediasten, adrenal glandlar, spinal kord ve sakrum yerleşim yerleri olarak bildirilmiştir.

Olgu

Ateş yüksekliği, kusma karın ağrısı şikayeti ile dış merkeze başvuran 8 yaşında erkek hasta, posterior anterior akciğer grafisinde sol akciğer üst lobda kitle ile uyumlu alan görülmesi nedeniyle N.E.Ü. Meram Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniği’ne yönlendirildi. Hastanın kontrastlı toraks bilgisayar tomografisinde sol akciğer apikoposteriorunda mediasten komşuluğunda yaklaşık 6,5x5,5 cm boyutunda düzgün sınırlı içerisinde punktat kalsifik odak bulunan lezyon görülmesi üzerine hasta operasyona alındı. İntraoperatif sol kupulada vertebra korpusu ve subklavian arter arasında arkus aorta superiorunda ekstraplevral yerleşimli olan kitlenin sempatik ganglionla ilişkili olduğu görüldü. Fakültemiz patoloji laboratuarına 1 adet 8x6x5 cm ölçülerinde kirli beyaz gri renkli yuvarlakça orta sertlikte yüzeyi ince kapsül benzeri yapı ile örtülü, gri renkli homojen solid kesit yüzüne sahip operasyon materyali geldi. Materyalden hazırlanan kesitlerin incelenmesinde Schwann hücreleri, fibröz doku ve içerisinde yer yer nükleolleri belirgin iri nüveli geniş sitoplazmalı ganglion hücreleri izlendi. Seri kesitlerde ve alınan çok sayıdaki örneklemelerde blastik hücre, mitoz, nekroz ve sitolojik atipi izlenmedi. İmmunhistokimyasal çalışmalarda bu hücreler S-100 pozitif olup Ki67 proliferasyon indeksi %1’den düşük olarak tespit edildi. Bu bulgular ışığında olgu, ganglionörom olarak raporlandı.

Sonuç

Ganglionörom, nöroblastomun differansiye olmuş şeklidir. Yenidoğan ve çocukluk döneminde erişkin dönemden daha sık görülen ganglionöromların görülme insidansı 1/ 1 milyondur. Benign karakterde olan ganglionöromların malign nitelikteki ganglionöroblastomlardan ayrımı için özellikle farklı görünümdeki sahalardan çok sayıda örnekleme kritik öneme sahiptir. Ganglionöromların nadir görülmesi ve ayırıcı tanısının önemi sebebiyle olgu sunumu olarak bildirmeyi gerekli gördük.

Anahtar Kelimeler : ganglionörom, mediasten, pediatrik