Giriş
hepatoblastom, çocuklarda görülen en sık primer malign karaciğer tümörüdür. Yaklaşık %90ı yaşamın ilk 5 yılında görülür. Çoğunlukla batında kitle ile prezente olguların, büyük kısmında tümör sağ lobu tutan soliter kitle şeklinde tespit edilir.Olgu sunumu: Batında kitle sebebiyle araştırılan 6 aylık kız bebekte görüntüleme yöntemleriyle karaciğerde kitle saptanıyor. Kitleden alınan trucut biyopsi örneğinde yer yer berrak yer yer dar sitoplazmalı immatür hücrelerden oluşan tümör izlenmiştir.İmmünohistokimyasal sonuçlarla birlikte değerlendirildiğinde olgu hepatoblastom ile uyumlu olarak raporlanmıştır. Preoperatif kemoterapi alan hastaya yaklaşık 3 ay sonra karaciğer sağ lobektomi operasyonu uygulanmıştır. Makroskopik olarak 8 cm çaplı, expansif büyüme gösteren, kesit yüzü heterojen beyaz kahverengi ve pembe alanları olan tümör izlenmiştir. Mikroskopide,mezenkimal ve epitelyal komponentlere sahip tümör izlenmiştir. Tümör, kondroid elemanlar yanı sıra karaciğer hücrelerine benzer, uniform, açık ve koyu alanları olan atipik epitelyal hücre tabakalarından oluşmaktadır. İmmünohistokimyasal olarak alfa1 antitripsin ve AFP ve Heppar pozitifliği saptanmıştır. Olgu, mezenkimal hepatoblastomun mixt epitelyal ve mezenkimal paterni olarak raporlanmıştır. Hasta gelişen asistoli sebebiyle intraoperatif ex olmuştur.
Tartışma: Çocukluk çağında batında kitle ile prezente olan hastalarda ayırıcı tanıda ön planda nöroblastom, wilms tümörü, lenfoma akla gelmektedir. Hepatoblastom bunlardan daha nadir görülmektedir. Ayırıcı tanıya giren bu tümörler içerisinde tanı immunohistokimyasal boyama yöntemleri yardımıyla konulabilmektedir. AFP, Heppar, Alfa1 antitripsin pozitifliği gösteren bu tümörde ön planda hepatoblastom düşünülmüştür.Ancak epitelyal ve mezenkimal komponentleri varlığı araştırılarak tümör alt tipi bildirilmelidir. Hepatoblastomlarda preoperatif kemoterapi ve karaciğer nakli gibi yöntemlerle sağkalım oranları yükselmektedir.
Sonuç
hepatoblastomlar alt tipleriyle birlikte çocukluk çağı primer karaciğer tümörlerinde ilk akla gelen tanılardan olmalıdır. Tümörün tüm kompenetlerine hakim olabilmek için yeterli örnekleme yapılmalı ve incelenmelidir. Ayırıcı tanıdaki diğer çocukluk çağı tümörlerinden ayrımı için ışık mikroskopik özelliklerinin net tanımlanabilmesi ve immunohistokimyasal değerlendirmenin gerekliliği bilinmelidir. Anahtar Kelimeler : hepatoblastom