Giriş

Konjenital lösemi yaşamın ilk 6 haftasında ortaya çıkan nadir bir durumdur (1). Leukemia Cutis (LC), herhangi bir tür löseminin cilt tutulumunu ifade eden nonspesifik bir terimdir ve lösemili hastalarda nadir görülür (1,2). LC yetişkinlerde AML hastalarında yaklaşık %10, ALL hastalarında ise yaklaşık olarak %1 civarında görülür (3). Konjenital lösemili hastalarda LC %25-30 oranında rapor edilmiştir (1). Cilt infitrasyonunun morfolojik paterni, sitolojik bulguları, ve en önemlisi de imminofenotipi LC'nin tanısının temelini oluşturur (2).

Olgu

20 günlük erkek bebek, doğumdan beri, cildinde bulunan multiple, sarı-kahverenkli, subkutan nodüller sebebiyle Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi dermatoloji polikliniğine başvurdu. Karın cildinden alınan punch biyopsi Mastositoz, metastaz, jüvenil ksantogranülom, lösemi infiltrasyonu öntanılarıyla Patoloji Anabilim Dalına gönderildi. Olgudan eş zamanlı kan tahlili yapılıp hematoloji polikliniğine yönlendirildi. Mikroskobik incelemede epidermisin hemen altında minimal bir sağlam zondan hemen sonra başlayan mevcut parçadaki tüm dermise infiltre cerrahi sınırlarda devamlılık gösteren atipik lenfoid hücrelerden oluşan infiltrasyon gözlendi. Bu hücrelerde TDT, CD34, CD79A, CD 20, CD19, Vimentin ve LCA pozitif, CD33 hafif pozitif, CD117, CD68, Kromogranin, CD99, CD3, S100, CD1a negatif, Ki67 indeksi %100 pozitif olarak saptandı. Olgu Akut lenfoblastik lösemi cilt tutulumu (Pre B ile uyumlu) olarak raporlandı.

Sonuç

Pediatrik yaş grubunda büyük kısmı kendi sınırlayan benign lezyonlar olan, değişik sebeplerle ortaya çıkabilen çok sayıda kutanöz nodül görülebilir. Olgumuzda klinik olarak ön planda mastositoz düşünülmüş ancak genel durumundan dolayı az da olsa hematolojik malignite şüphesi de mevcut olduğundan hematoloji bölümüne yönlendirilmiştir. Yapılan tetkikleri ile konjenital lösemi tanısı alan bebekte böylelikle tanı aşamasında gecikme önlenmiştir. Olgumuz nadir olan konjenital lösemi vakası olup ilk olarak cilt lezyonları ile kendini göstermesi sebebiyle ve bebeklerde meydana gelmiş olan nodüler cilt lezyonlarında konjenital löseminin de akılda tutulup tanının gecikmesinin önlenmesi amacıyla sunuldu.