Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Ek Sayı
PS629 - OLGULARLA OTOİMMÜN BÜLLÖZ HASTALIKLARIN DERMATOLOJİK İMMÜNOFLORESAN VE HİSTOMORFOLOJİK BULGULARI
Dermatopatoloji
Münire Çağın1, Deniz Ateş Özdemir2, Fatma Aksoy Khurami1, Betül Erdem3, Müzeyyen Gönül3
1Ankara Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Patoloji Kliniği
2Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı
3Ankara Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Dermatoloji Kliniği
 

GİRİŞ: Vezikülobüllöz hastalıklar, epidermis veya dermoepidermal bileşkenin herhangi bir düzeyinde vezikül veya bül formasyonu oluşturan hastalıklardır. Bül oluşum mekanizmasına, ayrışmanın seviyesine ve inflamasyonun niteliğine göre alt gruplara ayrılır. Bu bildiride kliniğimizdeki vezikülobüllöz hastalıklardan farklı tanılara sahip dört olguyu sunmayı amaçladık.

OLGU: 1.Olgu: 47 yaşında kadın hastanın vücudunda , oral ve anal mukozada yer yer büllöz , yer yer ekskoriye lezyonları mevcuttu, biyopsi alındı. Kesitlerde suprabazal ayrışma ve fokal bir alanda izlenebilen epidermiste spongioz, akantoz, bazal vakuoler dejenerasyon izlendi. Anal mukozadan alınan biyopside ise intraspinöz akantoliz ve ayrışma görüldü. Her iki biyopside dermiste eozinofil lökositlerin eşlik ettiği perivasküler ve interstisyel lenfositer inflamasyon mevcuttu. Direkt immunofloresan(DİF) incelemede IgG ile perisellüler immunoflorans elde edildi.

2.Olgu: 32 yaşında kadın hasta tüm vücutta eritemli zeminde yer yer birleşme eğiliminde intakt bül şeklinde bazılarının üzeri kurutlu ve erode lezyonları mevcuttu. Alınan biyopside epidermiste eozilofilik spongioz yanısıra bir alanda akantoliz komşuluğunda suprabazal ayrışma izlendi. Yüzeyel ve derin dermiste eozinofil lökositlerden zengin infiltrat görüldü. DİF incelemede IgG ile bazal tabaka keratinositlerinde daha fazla olmak üzere perisellüler immünoflorans elde edildi.

3.Olgu: 84 yaşında erkek hasta tüm vücutta 1 aydır kaşıntılı erode alanlar ve son 2-3 haftadır büllöz lezyonları mevcuttu. Alınan ilk biyopside epidermiste ekskoriasyon ve dermiste perivasküler ve interstisyel eozonofillerin eşlik ettiği lenfositer inflamasyon, ikinci biyopside subepidermal ayrışma ve eozinofiller DİF incelemede IgG ve C3 ile dermoepidermal bileşkede lineer immünoflorans elde edildi.

4.Olgu: 61 yaşında çölyak tanılı kadın hastanın vücutta veziküler kaşıntılı lezyonlarından alınan biyopside epidermiste hafif spongioz ve subepidermal ayrışma izlendi. Ayrışma alanında fibrin içinde az sayıda eozinofil lökosit içeren polimorfonükleer lökositler izlendi. DİF incelemede IgA ile dermoepidermal bileşkede granüler immünoflorans elde edildi.

1.olgu pemfigus herpetiformis , 2.olgu pemfigus vulgaris , 3.olgu büllöz pemfigoid , 4.olgu dermatitis herpetiformis olarak değerlendirildi.

SONUÇ: Vezikülobüllöz bir hastalık biyopside bazen sadece ekskoriasyon yada ayrışma öncesi papüller ürtikeryal fazda sadece inflamasyon seklinde prezente olabilir. Vezikülobüllöz lezyonun kesin teşhisi dikkatli dermatolojik, histolojik ve immünofloresan inceleme ile mümkündür.

Anahtar Kelimeler : otoimmün büllöz, direkt immünfloresan, vezikülobüllöz