Giriş

Primer Sjögren sendromu (pSS), ekzokrin bezlerin lenfositik infiltrasyonu ile karakterize, otoimmün bir hastalıktır. Sikka semptomları ön planda olsa da ekstraglandüler tutulumlar yapabilir. Nadir olan pSS-ilişkili böbrek hastalıkları değişken prevalanslarda bildirilmekte olup sıklık sırasına göre interstisyel nefrit, glomerülopati ve vasküler hastalıklardır.

Olgu

Bir yıldır giderek artan kreatinin yüksekliği (6 mg/dL) nedeniyle nefrolojiye başvuran 53 yaşında kadın hastanın nefes darlığı ve öksürük yakınması da mevcuttu. Ateş, bulantı-kusma, idrarda azalma/artma yoktu. Akciğer bazallerde ral duyuldu. Ultrasonda böbrek parankimi normal olup taş/ektazi saptanmadı. Devam eden kreatinin yüksekliği nedeniyle böbrek biyopsisi yapıldı. Biyopside; interstisyumda, tübül ve özellikle vasküler yapı etrafında/içinde, yer yer fibrinoid nekroz ve multinükleer dev hücrelerin de eşlik ettiği granülomlar izlendi. Bazı granülomların glomerülleri hedeflediği, Bowman kapsülü içinde gelişip kapsülü rüptüre ettiği görüldü. Tübüler atrofi/interstisyel fibrozis, sklerotik glomerüler lezyonlar, interstisyumda lenfoplazmasitik infiltrasyon, tübül epitel ve lümenlerinde nötrofil lökositler mevcuttu. İmmunfloresan negatifti. Biyopsi sonrası yapılan tetkiklerinde; ANA: 3+ (1/1000), anti-SSA/Ro, anti-SSB/La ve anti-Sm/RNP "pozitif" saptandı. pANCA, cANCA, anti-kardiolopin, anti Scl-70, anti JO-1, anti-dsDNA negatif, C3 normaldi. Poliklonal hipergamaglobulinemi saptandı (Ig G serum; 3320 mg/dL ref: 751-1560 mg/dL). Sedimentasyon hızı ve CRP yüksekti. Tüberküloza yönelik tetkikler, hepatit B/C virüs serolojisi negatifti. Göz ve KBB klinik konsültasyonlarında sikka bulguları, üveit, nekrotizan lezyon saptanmadı. Romatoloji kliniği konsültasyonu önerisiyle yapılan minör tükürük bezi biyopsisinde fokal lenfositik sialoadenit saptandı, hasta pSS kabul edildi. Göğüs hastalıkları kliniği konsültasyonunda tüberküloz, sarkoidoz veya granülomatöz polianjitis düşünülmedi. HR-BT'de pnömoni tanısı konup antibiyotik tedavisi başlandı. Kilo fazlası olan hastaya steroid tedavisi başlandıysa da devam ettirilemedi. Hasta diyaliz programına alındı.

Sonuç

pSS-ilişkili renal tutulum en sık hafif veya renal yetmezlik ile sonlanabilen lenfositik interstisyel nefrittir. Ayrıca pSS'nin sorumlu tutulduğu granülomatöz interstisyel nefrit, mastit, pannikülit, hepatit, akciğer ve santral sinir sistemi tutulumlu nadir olgu sunumları da mevcuttur. Olgumuzdaki renal hastalık pSS ile ilişkilendirilebilir ancak granülomatöz vaskülitin farklı nedenleri açısından hastamız yakın klinik gözlem altındadır.