GİRİŞ:

Multip myelom plazma hücrelerinin klonal neoplastik bir hastalığıdır. Belirti ve bulguları çoğunlukla plazma hücrelerinin ilgili sistem ve organları infiltrasyonu sonucu ortaya çıkmaktadır. Multisistemik tutulum yapabilir ve özellikle böbrek tutulumu prognozu önemli oranda kötüleştirir. Myelom silendir nefropatisi, Multipl Myelom hastalarının %30-50’sinde görülür. Akut böbrek yetmezliği ve proteinüri ile ortaya çıkar. Tipik olarak 40 yaş üzerinde ve erkeklerde daha sıktır. Hastaların 5 yıllık yaşam beklentisi %20-25’tir.

OLGU:

47 yaşında kadın hasta ayaklarda ve sağ yan ağrısı nedeniyle Nefroloji polikliniğine başvurdu. Akut böbrek yetmezliği tanısı konulan hastaya kreatin değerlerindeki yükseklik nedeniyle renal biyopsi yapıldı. Beş glomerülle temsil edilen biyopside ışık mikroskobide glomerüllerde patolojik bulgu saptanmadı. Ancak tubuluslarda silendir ve interstisyumda şiddetli inflamasyon görüldü. Bu silendirler parlak pembe renkte, keskin kenarlı ve fragmante görünümdeydi, reaktif tubul epitel hücreleri tarafından çevrelenmişti. İnterstisyumda nötrofil lökosit, lenfosit, eozinofil ve histiyositten oluşan şiddetli inflamasyon mevcuttu. Neoplastik plazma hücre infiltrasyonu yoktu. İmmünohistokimyasal olarak silendirlerde Kappa ile pozitivite belirlendi, Lambda negatifti. Masson Trikrom ile silendirlerin kiremit kırmızı renkte boyandığı belirlendi. Direkt immünfloresan incelemede ise birikim saptanmadı. Bu bulgularla myelom silendir nefropatisi tanısı düşünüldü. Sonrasında yapılan idrar immün elektroforezde serbest monoklonal kappa hafif zincir artışı, kemikte litik lezyonlar belirlenmesi üzerine yapılan kemik iliği biyopsisinde diffüz plazma hücre infiltrasyonu görüldü ve multipl myelom tanısı konuldu.

SONUÇ:

Myelom silendir nefropatisinde tubuler silendirler genellikle distal nefron segmentlerinde ortaya çıkar ve PAS negatiftir. Trikrom ile kırmızı- mavi renkte görülürler. İntratubuler silendirlerde multinükleer dev hücre reaksiyonu izlenebilir. İnterstisyel neoplastik plazma hücre infiltratları eşlik edebilir. İmmünfloresan veya immünohistokimyasal incelemede kappa ile lambdaya oranla (2/1-4/1) daha yaygın pozitiflik saptanır. Ayırıcı tanıya Rabdomyoliz ilişkili akut tübuler hasar, Amiloidoz, Monoklonal immünglobulin depozisyon hastalığı ve Akut tubuler hasar alınabilir.