GİRİŞ

Pulmoner arter sarkomları damarın intima tabakasından köken alıp intraluminal büyüme gösteren intimal sarkomlar ve pulmoner arter duvarından köken alan mural sarkomlar olarak iki tipe ayrılmaktadır. Pulmoner arter sarkomu oldukça nadir görülen, kötü prognozlu malign mezenkimal bir tümördür. İlk kez 1923 yılında Mandelstamm tarafından tanımlanmış, tanımlandığından bu yana yaklaşık 300 civarında vaka bildirilmiştir. Tümör insidansı %0,001-0,03 arasındadır. Çoğu vaka otopsi serilerinde veya patolojik örnekleme sırasında insidental saptansa da bazı vakalar pulmoner tromboemboli ile prezente olabilmektedir. Pulmoner arter sarkomu kadınlarda erkeklere göre biraz daha fazla görülmektedir. Ortalama görülme yaşı 45-48 civarındadır. Cerrahi tedavi uygulanmış vakaların ortalama yaşam süresi 13-18 ay arasında değişmekle birlikte cerrahi uygulanmayan vakalarda bu süre 1-2 aydır. Bildirimizde, daha önceden serviks karsinomu ve yumuşak doku sarkomu nedeniyle opere edilen, kemoterapi ve radyoterapi alan hastada üçüncü malignite olarak gelişen primer pulmoner arter sarkomunu sunmayı amaçlamaktayız.

OLGU

37 yaşında primer maligniteli kadın hasta takipleri sırasında çekilen PET-CT’ de sol akciğerde kitle saptanması üzerine değerlendirildi. Bu kitleye yönelik çekilen toraks BT’de sol pulmoner arter dalını invaze eden 6,5 cm çapında bir kitle görüldü. Hasta daha önce serviks skuamöz hücreli karsinomu ve bundan 4 yıl sonra uylukta gelişen dediferansiye kondrosarkom nedeniyle opere edilmiş, kemoterapi ve radyoterapi almıştı. Operasyon sonrası tarafımıza üzerinde 2,5 cm çaplı bronş ağzı bulunan 11x9x5 cm boyutunda lobektomi materyali gönderildi. Kesitinde pulmoner damar lümeninde, parankime doğru uzanan 6 cm çapında krem renkli sert kıvamlı lezyon izlendi. Yapılan kesitlerde hücreden zengin karakterdeki tümörde hiperkromatik iğsi hücrelerin yanısıra pleomorfik dev hücreler, fokal nekroz alanları ve 10 BBA’da 60 adet atipik mitoz izlendi. Yapılan immunohistokimyasal çalışmalar ve morfolojik bulgular ışığında ‘intimal sarkom’ tanısı verildi.

SONUÇ

Pulmoner arter sarkomları kardiyovasküler sistemin çok nadir görülen tümörlerindendir. Nonspesifik klinik prezentasyonu ve radyolojik bulguları nedeniyle sıklıkla yanlış tanı alabilen bu mezenkimal tümörlerde doğru yaklaşım; tipik yerleşim yeri, morfololojik özellikler ve uygun immunohistokimyasal çalışmalara dayalı olarak yapılmalıdır.