Amaç

Ewing sarkom (ES) çocukluk çağı ve genç erişkin döneminde osteosarkomdan sonra en sık görülen ikinci malign kemik tümörüdür. Olguların %85-95’inde (11;22)(q24;q12) translokasyonu izlenmektedir. Bu 11. kromozom üzerindeki FLI1 geni ile 22. kromozom üzerindeki EWS geninin füzyonu ile sonuçlanmaktadır. Son dönemdeki çalışmalarda oluşan EWS/FLI1'in Enhancer of zeste homologue 2 (EZH2) promotör bölgesine bağlandığı ve EZH2 ekspresyonunu arttırdığı tespit edilmiştir.

EZH2 bir supresör gendir ve dolayısıyla fazla eksprese edildiği zaman normalde aktif olan bir çok tümör süpresör gen kapatılır. Bu nedenle EZH2 meme kanseri, prostat kanseri, mesane kanseri ve oral skuamöz hücreli kanser gibi çeşitli tümör tiplerinde bir onkogen olarak kabul edilmektedir.

Bu çalışmanın amacı pediatrik grup ewing sarkom olgu serimizde immünohistokimyasal olarak EZH2 ekspresyonu ve EZH2 ekspresyonunun klinikopatolojik prognostik faktörlerle ilişkisini araştırmaktır.

Gereç ve Yöntem

Çalışmamızda çocukluk çağında ewing sarkom tanısı alan ve Uludağ Üniversitesi Kemik ve Yumuşak Doku Tümör Konseyi'nde kaydı bulunan 35 olgu incelendi.

Bulgular

EZH2 antikoru kullanılarak yapılan immünohistokimyasal çalışmada 35 olgunun 32’sinde (%91,4) pozitif immünreaktivite belirlendi. Pozitif immünreaksiyon gözlenen olguların 7’sinde (%20) yaygın, kuvvetli (>%50, +++), 15’inde (%42,8) orta derecede (%25-50, ++), geri kalan 10 olguda (%28,5) ise fokal, zayıf derecede (< %25, +) boyanma saptandı. Üç olguda (%8,5) negatif immünreaksiyon gözlendi.

Sonuç

Çalışmamızda EZH2 immünreaktivitesi ile ewing sarkom da bilinen prognostik faktörler olan yaş, cinsiyet, tümör lokalizasyonu, tümör boyutu, metastaz, nüks varlığı ve sağkalım arasındaki ilişki istatistiksel olarak araştırıldı ancak anlamlı bir sonuç elde edilemedi.

Sonuç olarak çalışmamıza dahil edilen çoçukluk çağı ewing sarkom olgularının genel özelliklerinin ve rutin prognostik faktörlerin dağılımının genelde literatürle uyumlu olmasına karşın EZH2 ekspresyonu ile prognostik faktörler ve sağ kalım arasında istatistiksel olarak kesin çıkarımlarda bulunamamızın sebebinin serimizin küçük olmasından kaynaklandığı düşüncesiyle ileri çalışmaların yararlı olacağı kanısına varıldı.