AMAÇ: Myeloid sarkom (MS), kemik iliği dışında herhangi bir lokalizasyonda görülebilen, matür veya immatür myeloid blastların oluşturduğu bir tümördür. De novo görülebildiği gibi akut myeloid lösemi (AML), myeloproliferatif neoplazi (MPN), myelodisplastik sendrom (MDS) veya MDS-MPN ile ilişkili olabilir. Bu çalışmada, bölümümüzde tanı almış MS olgularının klinikopatolojik, morfolojik ve immunhistokimyasal bulguları yanı sıra prognostik özelliklerinin literatür eşliğinde tartışılması amaçlanmıştır.

GEREÇ VE YÖNTEM: 1999-2017 yılları arasında Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalında tanı almış, 45 MS olgusu yaş, cinsiyet, klinik veri, anatomik lokalizasyon, eşlik eden hematolojik hastalık, morfolojik ve immunhistokimyasal bulguları yanı sıra prognostik özellikleri ile yeniden değerlendirildi.

BULGULAR: Olguların yaş ortalaması 39,12 (5 ay-84 yaş) olup; 27’si erkek, 18’i kadındır. En sık tutulan bölgeler lenf nodu, yumuşak doku, kemik ve deridir. İmmunhistokimyasal olarak en sık CD68-KP1 (36/39; %92) olmak üzere CD33 (25/30; %83), MPO (28/40; %70), CD117 (21/33; %63), lysozyme (20/33; %60), CD68-PGM1 (4/8; %50) ve CD34 (12/38; %31) pozitiflikleri dikkati çekti. Kemik iliği incelemesinde, 33 de novo olgunun sonrasında altısında AML, birinde ise MDS-MPN gelişimi izlendi. Yedi olguda ise tanı ile eş zamanlı AML dikkati çekti. Oniki olgunun ise MS tanısından önce dördünde AML, dördünde MDS, üçünde MPN, birinde ise MDS-MPN-myelofibrozis öyküsü bulunmaktaydı. Beyin omurilik sıvısı incelemesinde, beş olguda santral sinir sistemi tutulumu gözlendi. Altı olguda multiple anatomik lokalizasyon dikkati çekti. Prognostik verilerine ulaşılan 38 olgunun, 17’sinin sağ olduğu, 21 olguda ise eksitus geliştiği gözlendi. Kaplan-Meier sağkalım analizi uygulandığında 2 yıllık sağkalım %46,4 iken, 5 yıllık sağkalım %39,8 olarak bulundu. Medyan sağkalım süresi 11 ay (min-max: 0-136 ay) idi. Çalışmamızda ileri yaş istatistiksel olarak kötü prognozla ilişkili saptandı (p=0,04).

SONUÇ: MS, ekstramedüller yerleşimli, immatür myeloid hücrelerin oluşturduğu nadir bir tümördür. Değişken morfolojik ve immunfenotipik özellikler göstermesi nedeniyle patolojik tanı zorluklarına neden olur. MS olgularının kesin ayırıcı tanısının yapılabilmesi ve doğru tedaviyi alabilmesi için geniş immunhistokimyasal panel ile çalışılması ve bu tanının akılda bulundurulması önemlidir.