Özet

Giriş

Epiteloid sarkom nadir görülen yüksek dereceli yumuşak doku tümörüdür. İlk olarak 1961 yılında Laskowski tarafından ‘sarcoma aponeurotikum’ olarak tanımlanmıştır. Enzinger, geçerli terim olan epiteloid sarkom’u ilk kullanan kişidir. Tümörün epitelyal ve mezenkimal farklılaşması nedeniyle kronik inflamatuar süreç, nekrotizan granülomlar ve diğer fibrohistiositik tümörlerle ayırıcı tanısını yapmak gerekir. Sıklıkla genç erişkinlerde distal ekstremite lokalizasyonunda görülmektedir. Olgumuz immünohistokimyasal ve morfolojik olarak tipik olmakla birlikte, ileri yaşta ve proksimal ekstremitede görülmesi nedeniyle ender bir olgudur.

Olgu

55 yaşında, kadın hasta, kalçada ağrı şikayeti ile ortopedi polikliniğine başvurmuştur. Yapılan USG’de 12x3cm boyutlarında apse ile uyumlu kitle saptanmıştır. BT’de sağ uyluk posteromedialinde sınırları net olarak belirlenemeyen enfeksiyon/apse ile uyumlu olabilecek kitle görülmüştür. Hasta yaklaşık 1yıl apse drenajı, antibiyotik tedavisi almıştır. Bu süreçte 2 kere biyopsi yapılmış ancak tanı için yeterli bulunmamıştır. Makroskopik olarak; topluca 16x11x6.5cm boyutlarında yağ dokusu içeren, krem-kahve renkte düzensiz dokular halinde eksizyon materyali gelmiştir. Mikroskopik olarak yer yer küçük kistik ve yarık benzeri alanlar oluşturan, küçük-orta büyüklükte, eozinofilik sitoplazmalı, poligonal, iğsi,veziküle nükleuslu, belirgin nükleollü epiteloid hücrelerden oluşan tümör görülmüştür. İmmünohistokimyasal değerlendirmede tümör hücreleri; CD34, vimentin, EMA, kuvvetli pozitif; S100, SMA fokal zayıf pozitif; CD31, desmin, sitokeratin7, sitokeratin20, CD68, kalretinin, sitokeratin 5/6, LCA negatiftir. INI-1 ekspresyon kaybı mevcuttur. Olgumuz klasik tip anjiomatoid varyant epiteloid sarkom ile uyumludur.

Sonuç

Epiteloid sarkom klasik ve proksimal tip olarak iki morfolojik grupta görülmektedir. Klasik tip, genç erişkin erkeklerde, sıklıkla el bileği lokalizasyonunda olup, fibrom benzeri, anjiomatoid, miksoid varyantlar şeklinde görülebilmektedir. Proksimal tip; ileri yaşta, uyluk, göğüs duvarı, aksilla, genitoanal bölge yerleşimli olup klasik tip benzeri immünohistokimyasal panele sahiptir. Ancak hücreler morfolojik olarak daha büyük ve pleomorfiktir. CD31 negatifliği, INI-1 ekspresyon kaybı ile anjiosarkom, CD34 pozitifliği ile sinovial sarkom, CD68 negatifliği ile pleomorfik sarkom, kalretinin ve sitokeratin5/6 negatifliği ile mezotelyoma ekarte edilmiştir.

Özet