Özet

Giriş

Mikozis fungoides (MF) en sık görülen kutanöz T hücreli lenfomadır (1,2,3). Tüm lenfomaların yaklaşık% 1'ini oluşturur ve son 10 yılda insidansı 2 kat artmıştır. Klasik formunda yama, plak ve tümör evresi vardır. Daha az görülen formları ise granülomatöz, hipopigmente, verrüköz ve püstüler dir (1). Bununla birlikte büllöz lezyon oldukça nadirdir. 1887 de ilk kez büllöz MF olgusu bildirilmiş ve bunu pemfigus benzeri mikozis fungoides olarak tanımlanmıştır. Klinik seyir, prognoz ve tedavi bir hastadan diğerine farklılık gösterir. MF’de bül oluşumunun nedenleri PUVA tedavisi veya sistemik tedaviler ya da hastada eş zamanlı pemfigus vulgaris veya pemfigus foliaceus olmasıdır. MF de DİF bulguları negatiftir (2).

Olgu sunumu

2016 yılından beri Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi Dermatoloji Kliniğinde MF tanısı ile takipli olan 25 yaşında erkek hastanın ortaya çıkan büllöz lezyonlarından punch biyopsi yapıldı. Histopatolojik olarak hazırlanan kesitlerde epidermotropizm gösteren atipik lenfositler, pautrier mikroabseleri yanısıra intraepidermal veya subepidermal ayrışmalar görüldü. Yapılan immunhistokimyasal boyamalarda epitel içi atipik lenfositlerde CD4/ CD8 oranının arttığıve CD 7 de kayıp izlendi.Bu bulgular eşliğinde olguya “vezikülobüllöz MF” tanısı koyuldu.

Tartışma ve sonuç

Büllöz lezyonlar klasik MF hstalarında yıllar sonra ortaya çıkabilir yada bazı vakalarda primer olarak ta görülebilir. Enfeksiyon, yanık, alerjik kontakt dermatit ve otoimmün büllöz bozukluklar MF vakalarında büllöz lezyonlara neden olabilir ve büllöz MF tanısı ancak yukarıdaki ayırıcı tanılar dışlandıktan sonra konulabilir (2). Vesikülobüllöz MF tanısı kötü prognoz göstergesidir (3). Vezikülobüllöz MF oldukça nadir görülmesi, primer lezyonlardaki tanı güçlüğü ve sekonder lezyonların başka hastalıklarla üst üste binip karışabilmesi nedeniyle önem arz etmektedir. Olgu; tüm bu bahsedilen özelliklerine dikkat çekmek amacıyla ve nadir görülmesi sebebiyle sunuldu.

Özet