Güncel Patoloji Dergisi
2018, Cilt 2, Ek Sayı
EPS481(990 - Myeloma kast nefropatisi; olgu sunusu
Nefropatoloji
1 Sağlık Bilimleri Üniversitesi Antalya Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Patoloji Kliniği
GİRİŞ: Hafif zincir kast nefropatisi plazma hücreli diskrazilerin en sık böbrek tutulum şeklidir. Hastaların %90'ında Multible Myeloma tesbit edildiği için Myeloma Kast Nefropatisi (MKN) olarak adlandırılmaktadır. MKN baskın olarak tübülointerstisyel tarzda böbrek hasarı yapmaktadır. Tübül içinde geniş ve tıkanıklığa neden olan kast yapılarının olması ile tanı konur. Yaygın olarak distal ve toplayıcı duktuslarda "atipik kast" olarak da isimlendirilen büyük, ortasında kırılmalar gösteren, refraktil ve hiyalinize kastlar izlenir. Renkleri koyu eozinofilik, kalın ve çok katmanlıdır. Masson Trikrom boyası ile karakteristik olarak katmanlar arasında kırmızı ve maviden oluşan iki renklilik dikkati çeker.
OLGU: Olgumuz 73 yaşında erkek hasta olup 8 yıldır Multible Myelom hastası olduğu bilinmektedir. Nefroloji kliniğinde yapılan tetkikleri sonrasında hastalığının böbrek tutulumu olup olmadığını saptamak üzere böbrek kor biyopsisi yapılmıştır. Hazırlanan kesitler HE, PAS, d-PAS, Masson Trikrom, Retikulum, Kristal Viyole, Kongo Red boyaları ile incelenmiş olup 16 adet glomerül izlenmiştir. Glomerüllerde hafif derecede mezengial sellülarite ve mezengial matriks artışı dışında patoloji saptanmamıştır. Ancak intersitisyel mesafede lenfositlerden ve az sayıda polimorf nüveli lökositlerden oluşan inflamasyon izlenmiştir. Bazı dilate tübüllerin lümenlerinde kalın, içinde kırılmalar gösteren ve etrafında multinükleer dev hücrelerin bulunduğu kast yapıları dikkati çekmiştir. Masson Trikrom boyası ile kast yapılarının merkezi kırmızı, çevresi mavi boyanmıştır. İmmünfloresan incelemede Kappa hafif zinciri ile ışıma saptanmıştır. Bunun dışında immünglobulin ya da kompleman birikimi yoktur. Mevcut bulgular ışığında olgu "Myeloma Kast Nefropatisi" olarak raporlanmıştır.
SONUÇ: Plazma hücre diskrazisi (PHD) olduğu bilinen olgularda MKN tanısı koymak daha kolayken; PHD olduğu bilinmeyen olgularda ayırıcı tanıda başka durumlar da akla gelebilir. Ayırıcı tanıda en çok problem olacak durum Tamm-Horsfall proteininden oluşan kastlardır. Nötrofillerle çevrili kastlar akut piyelonefritli, obstüksiyonlu, akut tübüler nekrozlu olgularda da bulunabilir. Ayrıca mTOR inhibitör toksisitesinde ve son dönem böbreğinde de tübüllerin lümenlerinde kırınım veren kastlar izlenebilir. Ayırıcı tanı kriterlerine vurgu yapmak açısından olgumuzu sunmaya değer gördük. Anahtar Kelimeler : multıble myeloma, tübüler kast, dev hücre
GİRİŞ: Hafif zincir kast nefropatisi plazma hücreli diskrazilerin en sık böbrek tutulum şeklidir. Hastaların %90'ında Multible Myeloma tesbit edildiği için Myeloma Kast Nefropatisi (MKN) olarak adlandırılmaktadır. MKN baskın olarak tübülointerstisyel tarzda böbrek hasarı yapmaktadır. Tübül içinde geniş ve tıkanıklığa neden olan kast yapılarının olması ile tanı konur. Yaygın olarak distal ve toplayıcı duktuslarda "atipik kast" olarak da isimlendirilen büyük, ortasında kırılmalar gösteren, refraktil ve hiyalinize kastlar izlenir. Renkleri koyu eozinofilik, kalın ve çok katmanlıdır. Masson Trikrom boyası ile karakteristik olarak katmanlar arasında kırmızı ve maviden oluşan iki renklilik dikkati çeker.
OLGU: Olgumuz 73 yaşında erkek hasta olup 8 yıldır Multible Myelom hastası olduğu bilinmektedir. Nefroloji kliniğinde yapılan tetkikleri sonrasında hastalığının böbrek tutulumu olup olmadığını saptamak üzere böbrek kor biyopsisi yapılmıştır. Hazırlanan kesitler HE, PAS, d-PAS, Masson Trikrom, Retikulum, Kristal Viyole, Kongo Red boyaları ile incelenmiş olup 16 adet glomerül izlenmiştir. Glomerüllerde hafif derecede mezengial sellülarite ve mezengial matriks artışı dışında patoloji saptanmamıştır. Ancak intersitisyel mesafede lenfositlerden ve az sayıda polimorf nüveli lökositlerden oluşan inflamasyon izlenmiştir. Bazı dilate tübüllerin lümenlerinde kalın, içinde kırılmalar gösteren ve etrafında multinükleer dev hücrelerin bulunduğu kast yapıları dikkati çekmiştir. Masson Trikrom boyası ile kast yapılarının merkezi kırmızı, çevresi mavi boyanmıştır. İmmünfloresan incelemede Kappa hafif zinciri ile ışıma saptanmıştır. Bunun dışında immünglobulin ya da kompleman birikimi yoktur. Mevcut bulgular ışığında olgu "Myeloma Kast Nefropatisi" olarak raporlanmıştır.
SONUÇ: Plazma hücre diskrazisi (PHD) olduğu bilinen olgularda MKN tanısı koymak daha kolayken; PHD olduğu bilinmeyen olgularda ayırıcı tanıda başka durumlar da akla gelebilir. Ayırıcı tanıda en çok problem olacak durum Tamm-Horsfall proteininden oluşan kastlardır. Nötrofillerle çevrili kastlar akut piyelonefritli, obstüksiyonlu, akut tübüler nekrozlu olgularda da bulunabilir. Ayrıca mTOR inhibitör toksisitesinde ve son dönem böbreğinde de tübüllerin lümenlerinde kırınım veren kastlar izlenebilir. Ayırıcı tanı kriterlerine vurgu yapmak açısından olgumuzu sunmaya değer gördük. Anahtar Kelimeler : multıble myeloma, tübüler kast, dev hücre