Güncel Patoloji Dergisi 2017, Cilt 1, Özel Sayı
PS402 - MEDULLOBLASTOM SUBTİPLENDİRMESİNDE İMMUNOHİSTOKİMYASAL YAKLAŞIM
Nöropatoloji
Berrin Babaoğlu1, Ali Varan1, Anıl Dolgun1, Burçak Bilginer1, Canan Akyüz1, Figen Söylemezoğlu1
1Hacettepe Üniversitesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı
 

Amaç: DSÖ 2016 sınıflamasına göre medulloblastomların moleküler alt tiplerinin belirlenmesi ve prognoz ile ilişkisinin gözden geçirilmesi

Gereç ve Yöntem: 1981-2015 yılları arasında medulloblastom tanısı alan, demografik verilerine ulaşılabilen ve parafin bloklarında yeterli miktarda doku içeren 218 olgu incelenmiştir. Oluşturulan doku dizinlerine moleküler sınıflandırmaya yönelik immunohistokimya paneli (β-katenin, GAB1, YAP1, Filamin A ve p53) ve FISH yöntemleri (MYC-C ve MYC-N) uygulanmıştır.

Bulgular: 218 hastanın 133’ü erkek, 85’i kadındır. Olguların yaş dağılımı 6 ay ile 51 yaş arasında olup ortalama 11.6 yıldır. Histomorfolojik özelliklerine göre olgular, %67,9 klasik tip, %15.6 desmoplastik/nodüler tip, %12,8 anaplastik/büyük hücreli tip ve %3,7 ileri derecede nodülarite gösteren tip olarak dağılım göstermektedirler. Moleküler özelliklerine göre ise 19 hasta (%8,7) WNT yolağı baskın, 15 hasta (%6,9) SHH yolağı baskın-p53 mutant, 74 hasta (%33,9) SHH yolağı baskın-p53 “wild” tip, 110 hasta (%50,5) WNT/SHH-dışı grubunda değerlendirilmiştir. Sağkalım eğrilerinde anaplastik/büyük hücreli medulloblastomlar veya WNT/SHH-dışı grubu tümörler en kötü seyirli; klasik tip medulloblastomlar veya SHH yolağı baskın tümörler orta seyirli; desmoplastik/nodüler medulloblastomlar ile ileri derecede nodülarite gösteren medulloblastomlar veya WNT yolağı baskın tümörler en iyi seyirli grubu oluşturmaktadır. N-myc ve C-myc amplifikasyonlarının bağımsız kötü prognostik faktörler oldukları saptanmıştır. Tanı anında yapılan risk klasifikasyonu prognostik açıdan halen değerlidir.

Sonuç

Serimizdeki histolojik ve moleküler alt tip dağılımları, amplifikasyon oranları ve prognostik veriler literatür ile uyumlu bulunmuştur. Günlük pratikte immunohistokimyasal yöntemlerin kullanımı moleküler alt tipleri belirlemede yardımcıdır.

Anahtar Kelimeler : medulloblastom, moleküler, immunohistokimya