2Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Anabilim Dalı
Giriş
Glioblastom (GBM) erişkinlerin en sık görülen primer malign beyin tümörüdür.Epiteloid glioblastom (E-GBM) 2016 DSÖ sınıflamasında yeni tanımlanan nadir bir varyanttır.Sıklıkla genç erişkinlerde ve çocuklarda, daha çok serebrum veya diensefalon yerleşimli, daha agresif seyir gösteren tümörlerdir. Merkezimizde E-GBM tanısı almış 3 olgu, ender görülen tümörler olmaları nedeniyle klinik, radyolojik, patolojik ve moleküler bulguları ile birlikte paylaşılmıştır.
Olgular
Olgu 1: 25 yaşında kadın hasta baş ağrısı ve kusma şikayetleri ile kliniğe başvurmuştur. MRG incelemede sol frontotemporaparietalde 5x4 cm boyutunda nekrotik alanlar, çevresinde geniş ödem sahası bulunduran,kontrast tutulumu izlenen orta hatta 5-6 mm şifte neden olan kitle izlenmiştir.
Olgu 2: 43 yaşında kadın hasta nöbet geçirme, bayılma şikayetleri ile kliniğe başvurmuştur.MRG incelemede, sağ parietooksipitalde çevresinde geniş ödem sahasının eşlik ettiği hemorajik komponentler barındıran diffüz kontrast enhansmanı gösteren, orta hat yapılarında şifte neden olan kitle lezyonu izlenmiştir.
Olgu 3: 11,5 aylık kız bebek ani başlayan hareket kısıtlılığı, nöbet şikayeti ile başvurmuştur. MRG incelemede sol frontoparietotemporalde çoğunluğu kistik, sağ lateral ve 3. ventrikülü komprese eden, orta hat yapılarında şifte neden olan, çevresinde ödemin eşlik ettiği kitle lezyonu izlenmiştir.
Her üç tümörün mikroskopik incelemesinde tümör, infiltratif, non-koheziv,pleomorfik, geniş eozinofilik sitoplazmalı, ekzantrik nükleuslu, belirgin eozinofilik nükleollü, epiteloid görünümde hücrelerden oluşmaktadır. Çok sayıda mitoz izlenmiştir. İmmünohistokimyasal olarak GFAP, S 100, vimentin ve EMA (fokal) pozitiftir. Benzer bulgularla bu tümörler “Epiteloid Glioblastom “olarak raporlanmıştır.
Sonuç
E-GBM nadir görülen, erken rekürrens ve leptomeningeal yayılım gibi agresif özelliklere sahip, klasik GBM'ye kıyasla genç hastalarda izlenen tümörlerdir.Cerrahi sonrası yoğun kemoradyoterapiye karşın, prognozu klasik GBM'den daha kötüdür. Diğer glioblastom tiplerinde daha az sıklıkta izlenen BRAF V600E mutasyonu, E-GBM’lerin yaklaşık % 50'sinde bulunur. BRAF inhibitör tedavisinin, mutasyona sahip olan yüksek dereceli gliomalara ve sadece fokal epiteloid özelliklere sahip GBM'lere karşı etkili olduğu gösterilmiştir. Karakteristik epiteloid hücreleri tanımak ve uygun tedavi için mutasyon durumunu araştırmak önemlidir.
Anahtar Kelimeler : epiteloid, glioblastom,BRAF