Güncel Patoloji Dergisi 2017 , Vol 1 , Num 3
ADRENAL KORTEKS KARSİNOMU
Müveddet Banu Yılmaz Özgüven1, Süleyman Özdemir1, Canan Tanık1, Fevziye Kabukçuoğlu1, Mehmet Uludağ2, Feyza Yener Öztürk3
1Sağlık Bilimleri Üniversitesi Şişli Hamidiye Etfal Suam,, Tıbbi Patoloji Ana Bilim Dalı
2Sağlık Bilimleri Üniversitesi Şişli Hamidiye Etfal Suam, Genel Cerrahi Ana Bilim Dalı
3Sağlık Bilimleri Üniversitesi Şişli Hamidiye Etfal Suam, Endokrin Ve Metabolizma Hastalıkları Ana Bilim Dalı

Özet

Giriş

Adrenokortikal tümörlerin özellikle, 1 cm den büyük çaplı adenomların otopsi serilerinde prevalansı % 1,5-7 dir. Tomografi ve manyetik rezonans görüntülemede insidentalomalar ile sık olarak karşılaşılmaktadır. Adrenokortikal tümörlerin yaş ile birlikte görülme sıklığı artar. Erkek ve kadınlarda eşit oranda görülür. %85 i nonfonksiyoneldir. Karsinomların % 50 si hormonal fonksiyon bozukluğu ile birliktedir.

Olgu sunumu: 24 yaşında, kadın hasta, adet düzensizliği, hipertansiyon, amenore, kıllanma ve yüzde şişlik şikayeti ile hastaneye başvurdu. Batın ultrasonunda, sol adrenalde 108x66 mm heterojen yapıda solid lezyon izlendi. Yapılan biyokimyasal tetkiklerde bazal kortizol, renin, aldosteron, testeron, dehidroepiandrosteron yüksek olarak saptandı. Adrenalektomi sonrası kitlenin makroskopik incelemesinde, 315 gr ağırlığında, 11x9x4,5 cm boyutlarda, kirli sarı-beyaz renkli, yer yer nekrotik alanlar izlenen, kapsüllü tümöral yapı dikkati çekti. Mikroskopik incelemede, İri,pleomorfik, hiperkromatik nükleuslu, geniş eosinofilik ve berrak sitoplazmalı, poligonal şekilli hücrelerin oluşturduğu alveolar yapılar ve yuvalanmalardan meydana gelen malign tümör infiltrasyonu izlendi. Atipik mitoz, kapsül ve damar invazyonu izlendi.

Sonuç

Adrenokortikal karsinomlar nadir görülür ( 1-2/milyon). Artmış steroid sentezi nedeni ile, Cushing sendromu, Conn sendromu, virilizasyon ile birlikte olabilir. Sunulan olguda da, virilizasyon, amenore ve hipertansiyon semptomları mevcutur. Adrenokortikal karsinom, Li Fraumeni sendromu, Beckwith-Wiedemann sendromu ile ilişkili olarak da ortaya çıkabilir. Ağırlık 100 gramın, boyut 4 cm nin üzerindedir. Olgumuz da ağırlık ve boyut yönünden malign özellikler taşımaktaydı. Hiçbir morfolojik parametre, tek başına malignite tanısı koymak için yeterli değildir. Bu nedenle, çok sayıda skorlama sistemi geliştirilmiştir. En sık kullanılanı Weiss skorlama sistemidir. Ancak skorlama sisteminde malign tanısı almayan, ancak metastaz yapan olgular da bulunmaktadır. Adrenal korteks karsinomlarının tedavisinde, cerrahi ve sonrasında kemoterapi uygulanır. Prognoz kötüdür. Olguların çoğu, tanı anında metastaz yapmıştır. Sunulan olguda, yaygın akciğer metastazları mevcut olup, kemoterapi tedavisi görmüştür. Hasta tanıdan 6 ay sonra kaybedilmiştir. Herhangi bir sendrom ile birlikteliği saptanmamıştır. Bu tümörlerin, genç yaşta görülmesi nadir olup, bu nedenle sunulmuştur.